肌营养不良自愈的奇迹或有终生不发病的吗
本文核心词：
在日常生活中如果发现孩子走路异常，要及时带孩子到医院进行检查，很多家长对孩子的症状不在意，等到孩子症状明显了，甚至走不了路了，再去医院检查，这样的孩子往往病情发展很快，病人很快就瘫痪了此时就会危及到生命。我们提醒广大进行性肌营养不良的家长，如果发现孩子在行走有异常要尽快到正规医院进行检查，确诊后必须一定要进行正确治疗。
肌营养不良症属于遗传性的疾病，因基因的异常，那么肌肉的细胞在生长过程中，出现了结构性的异常，所导致的肌细胞膜的不完整。肌肉细胞结构被破坏，表现为肌肉的无力萎缩，肌肉细胞膜的不完整，肌酸激酶都进入到血液当中，就导致无力、消瘦肌肉萎缩。肌纤维受损变性肌核增多并向中央移行，肌浆呈透明变性，此时患者尚能行走，但肢体运动已出现障碍行走时易摔倒，形成“鸭步”步态到后期肌纤维萎缩结缔组织明显增生有大量脂肪侵润，此时患者已瘫痪，治疗就比较困难。
进行性肌营养不良是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良没有及时治疗或治疗不对，病情逐步发展将导致儿童的伤残，最后导致死亡，所以一般不会出现自愈的奇迹，有终生不发病的可能。
进行性肌营养不良症案例
姜某、男孩、7岁
初诊：患儿于2016年5月始出现下肢无力，行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。送往某医院诊治，做肌电图无阳性发现。2018年1月份初来到北京某医院就诊，肌电图：“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”
体检:一般情况走路不稳，有明显“鸭步”步态，下蹲后起来及卧位时翻身均困难，有明显肠肌假性肥大，未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力，上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒，蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。
查体:T 36.9C、R25次/分，P87次/分，体重17kg.形体酒康面色萎黄。 心肺检查未见异常，肝牌未触及。肌肉神经系统检在全身肌肉萎缩，上肢带、下肢带、腰部肩胛带明显萎缩，肌容积毫小，双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛，肌力明显下降，上胶约4级，下肢3~4级。Gower征(+).膝腱反射减弱，病理反射末引出。 理化检查: HBsAg(-).CPK 37401U/L, 1DH1350 IU/L,GPT 115.9 IU.GOT 79.5IU.积分值为57分。后期多处治疗效果不佳。
中医诊断：痿证
西医诊断：进行性肌营养不良症
中医辩证：肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络，饮食正常，二便调，时有汗出，舌质淡红、苔薄白，脉弦细无力。
治疗原则：补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀
在2019年8月初来电咨询到我处，了解详情后9月份来院面诊。汤药：中医《复元奇方饮》纯中药汤剂 朝夕各服一次 ，中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒，没日3次。
二诊: 患儿摔倒减少，走路较前有力，仍有州饮食正常,大便稀糖，舌质红，苔薄,脉弦细无力。查LDOH43U/L.GPT 149 IU.GOT11.51U.
三诊:走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较自如 舌质谈红，苔薄白，脉沉细。 查CPK 812.6 IU/.L.53.9 IV/L.GPT 53.5IU/L.GOT 52.8IU/L.
走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较舌质淡红，苔薄白，脉沉细。查CPK 812. 6 IU/LLDH353.9IU/L,GPT53.5IU/L,GOT 52.8IU/L.
该患儿服药5个疗程后，症状体征明显好转，走路自如，很少时别，鸭步减轻，走路明显增加，上下楼梯不用扶手蹲站不用手扶体能连续做10多次。治疗前积分值为52分，治疗后为38分，共下店14分。血清酶检CPK由3739 IU/L下降为812. 6 IU/L,LDH由1350 IU/L下降至353. 8IU/L,GOT由115.9 IU下降至53.5IU,GOT由79.5 IU下降由52. 8 IU。治疗效果明显，继服《复元奇方饮》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。
我们中医痿证之《复元奇方饮》经过四十多年的临床经验证明，进行性肌营养不良症不是不能治，而是需要尽早进行治疗，特别是孩子在出现异常症状之后，先从治疗着手，控制病情把损害降到最低水平，再进一步从根本上治疗此病，肌营养不良症在治疗方面，现在西医还是无特殊治疗法。近年来，中医肌营养不良症的研究一直在持续进行，根据不同基因突变类型的患者，采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内，我们积极对患儿有条件的进行分类，确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望，从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病，那么目前传统的治疗方式，无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境，不是真正的做到神经的再生，这是现代西医面临的最大问题。
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