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什么是进行性肌营养不良

什么是进行性肌营养不良

什么是进行性肌营养不良

本文核心词:

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。

肌营养不良发病率高,却鲜为人知!现实生活中,大部分家长发现小孩到了一定年龄后依然不会走路,认为是学走路较晚,不放在心上。一般情况下,孩子到了一周岁左右,就会自然而然开始学会走路了。如果超过这个年龄阶段许多,孩子依然没法走路,或者存在走路不稳的情况,就需要高度重视了。因为这很有可能是和某些疾病有关,需及时应对。

肌营养不良患儿出生时会表现有肌酶升高,大多患儿会在3-5岁之间发病,婴幼儿期多无症状。一些细心的家长可能会在早期发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。比如,正常儿童生后1岁独立行走,然而患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,不过这一症状往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

随着患儿年龄长大,症状逐渐明显,会发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。

除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在没有得到及时确诊治疗的情况下,20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良症对我们到底意味着什么?我们都知道每个健康的人从出生就有着行走的天赋,但是对于肌营养不良的患者来说,行走对他们来说就是一种奢侈品。严重的影响到孩子们的生长发育、身体健康、心理健康、正常生活、整个家庭甚至早早离开这个世界。

进行性肌营养不良这个病确实危害极为严重,但非不治之症,科学正确的治疗方法可以使患者早恢复,早远离疾病的困扰,此病必须及时医治,以免影响患儿的身体健康和生长发育,耽误孩子的学习和生活,甚至耽误孩子的一生。

肌营养不良属于中医痿证范畴,得了这个病到底能活多久呢?这没有确切的说法。因为每个人的病情、病症、病因、病程不同,体质不同,这疾病情况发展程度,则生命历程不同,但是取中医痿症《复元奇方饮》汤剂朝夕各一次温服治疗肌营养不良补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、生肌祛痿,强筋壮骨,化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳,从根本上治疗肌营养不良。